Лейкозы представляют собой системное прогрессирующее разрастание кроветворных клеток опухолевой природы. Особенностью лейкозов по сравнению с другими опухолями является системность разрастания атипичных клеток кроветворного ряда.
Прогрессирующий рост этих лейкемических или лейкозных клеток наблюдается чв начале заболевания в органах кроветворения, затем захватывает факультативнокроветворные органы, несущие функцию кроветворения только в период внутриутробного развития и в конце болезни наблюдается всюду, где имеются элементы мезенхимы — по ходу сосудов, по интерстицию паренхиматозных органов и всех желез, по периневрию и строме слизистых оболочек и серозных листков..
Скопления разрастающихся в органах и тканях лейкемических клеток получили название лейкемических инфильтратов. Рост лейкемических инфильтратов несколько отличается от инвазивнрго деструирующего роста злокачественных опухолей тем, что инфильтрат вызывает преимущественно не разрушение, а атрофию паренхимы органа, не выходя за пределы его капсулы..
Поэтому орган при лейкозах хотя и значительно увеличивается в объеме и по весу, как правило, сохраняет свою форму. Разрастание клеток кроветворного ряда при лейкозах сопровождается появлением их в периферической крови. Этот симптом типичен для лейкозов, при других опухолях не наблюдается. Как и при злокачественных опухолях, прогрессирующий автономный рост лейкемических инфильтратов приводит рано или поздно к смерти больного лейкозом..
Иногда лейкемические инфильтраты приобретают характер узловатых опухолевых разрастаний с прорастанием капсулы органа и окружающих тканей, т. е. появляются черты, характерные для роста злокачественных опухолей. Иногда лейкемический процесс может начаться с появления такого ограниченного узлового инфильтрата, который постепенно распространяется и принимает типичный для лейкозов системный характер..
Подобно предраку, при опухолях различают предлейкоз (Н. А. Краевский), который изучен как у экспериментальных животных, так и у человека путем последовательного анализа трепанобиопсий — взятия кусочков костного мозга спонгиозы плоских тазовых костей. Установлено, что лейкозу предшествует угнетение кроветворения с временной стабилизацией гемопоэза на нижних границах нормы и дальнейшим переходом к атипичной гиперплазии кроветворной ткани..
Клеткам лейкемических инфильтратов свойственна биологическая, морфологическая и биохимическая анаплазия. Биологическая анаплазия заключается в потере ими способности к дифференцировке, морфологическая — в сходстве лейкемических клеток, особенно при острых лейкозах, с эмбриональными незрелыми клеточными формами.
Биохимическая анаплазия выражается в падении окислительных процессов и преобладании процессов анаэробного гликолиза. В лейкемических клетках соответственно падает активность окислительных ферментов, а также щелочной фосфатазы, нарушается содержание углеводов, липидов, гистамина и других веществ..
Этиология и патогенез лейкозов и опухолей в современном понимании почти тождественны (см. учебник А. И. Струкова "Патологическая анатомия", раздел "Болезни системы крови"). Большинство патологов разделяют полиэтиологическую и монопатогенетическую точку зрения на происхождение как опухолей, так и лейкозов..
В настоящее время получила развитие мутагенная теория патогенеза лейкозов. Эта теория возникновение лейкозов связывает с нарушением структуры ДНК и РНК кроветворных клеток (И. А. Кассирский). Патологическая структура нуклеиновых кислот может возникнуть в соматических кроветворных клетках при воздействии различных мутагенных экзогенных факторов или быть проявлением наследственной патологии в результате мутации генов.
Вопрос о наследственности лейкозов не находит достаточного подтверждения. Описаны преимущественно факты семейного заболевания. Больше данных имеется о возникновении соматических мутаций кроветворных клеток. При изучении кариотипов лейкозных клеток подтверждается наличие изменений в наборе их хромосом..
При остром лейкозе эти изменения имеются, но характер их непостоянный. Отмечается нормализация кариотипа при ремиссии острого лейкоза, вызванной лечением. При хроническом миелолейкозе почти постоянно обнаруживается уменьшение размера одной из аутосом 21-й и 22-й пары хромосом лейкозных клеток. Эта аутосома получила название филадельфийской (кратко Ph-хромосома) по названию города, где впервые были опубликованы эти данные.
Филадельфийская хромосома обнаруживается у детей с болезнью Дауна. Дети с болезнью Дауна в 15—20 раз чаще болеют лейкозом. Предполагают, что у них имеется генетическая предрасположенность к болезням опухолевой природы. При облучении in vitro клеток крови детей с болезнью Дауна в них обнаруживается больше хромосомных нарушений по сравнению с клетками крови здоровых детей..
В 1908 г. Элерман и Банг доказали вирусную природу лейкозов кур. В 1950 - 1951 гг. Гросс (L. Gross) показал, что лейкозы мышей также имеют вирусную этиологию. По данным Гросса, передача вируса лейкемии мышей осуществляется не как у кур путем прямого контакта особи с особью, т. е. по горизонтали, а путем трансплацентарной передачи вируса от матери к плоду, т. е. по вертикали.
При этом Гросс при перевивке бесклеточного фильтрата от больных лейкозом мышей получал у новорожденных мышат лейкозы в 100% случаев. Морфологически эти привитые лейкозы имеют очень большое сходство с острыми лейкозами у детей..
Вирус лейкемии мышей удается культивировать на эмбриональной ткани, где он сохраняет свое лейкозогенное действие в течение нескольких недель; при электронной микроскопии он имеет определенные размеры и морфологию. В настоящее время удалось установить вирусную природу лейкозов у ряда млекопитающих: у крыс, хомяков, кошек.
Получены данные, свидетельствующие о вирусной природе лейкозов собак, морских свинок. Оказалось, что один и тот же вирус способен вызывать лейкозы у разных видов животных..
Дальнейшие поиски лейкозогенных вирусов у человека и у животных, в частности у рогатого скота, пока не дали четких результатов, но есть основание предполагать, что лейкозы человека не являются в отношении вирусной их природы какимто исключением.
Интересные данные получены при изучении эпидемиологии лейкозов — их частоты в разных странах, зависимости от пола, возраста и др. Установлено, что наиболее высокая смертность от лейкозов наблюдается в Дании, Швеции, Норвегии, Израиле, США, Новой Зеландии, самая низкая — в Японии. В СССР самые высокие показатели смертности от лейкозов наблюдаются в Латвийской, Эстонской и Литовской ССР.
В северных районах Литовской ССР обнаружены лейкозы у большого количества рогатого скота. У населения этого района лейкозы встречаются чаще, чем в других районах Литовской ССР. Однако установить прямую контактную связь между заболевшими людьми и животными не удалось..
Здоровье : Особенности гемобластозов
ОСобенноСТи гемоблаСТозов .-::01333::-.![[info]](http://l-stat.livejournal.com/img/userinfo.gif?v=88.8){kind=small}
